本年は、コロナを病院全体で取り組みつつ、各活動を可能な範囲で続けてきた1年でした。

本ブログが0083の力が存分に発揮される場となり嬉しい限りです。2番目も小三Jで0083でした（凄い、、個人的には「てべ猫」の活躍を期待）。最近の研究アウトプットペースにも驚かされます。その他、古内先生のCHESTアクセプト、その他NTM関連で、東郷先生、藤原先生、白井先生、松田先生のPublishは嬉しいニュースでした。大澤先生や竹内先生論文は特に嬉しかったですし、吉山先生のNatureには腰を抜かしました。MDDの会は、田中医師が中心となり、ZOOM開催を順調に続けています。企業バックアップの症例提示は困難になっている中で、自前でMDDの会をさらに発展出来ればと期待しています。日赤医療センター、JR総合など他施設の先生方引き続きよろしくお願いします。新規参加希望ありましたらご連絡ください。

当院は私含めベテラン勢がやや多いですが、今年は若手（中堅）の活躍が目覚ましかったです。研究所や他施設との共同研究も継続的発展が見込まれておりさらに基盤強化を図っていくことになっています。びまん性肺疾患、喘息、COPD、肺癌など症例が豊富ですので（勿論抗酸菌や真菌など慢性感染症も）、どの分野をやりたい人でもフィールドとしては申し分ありません。若手の先生方、是非見学へ来てください。

子供のころから慢性副鼻腔炎を患っている（治りにくいと言われている方）

小児喘息と言われていたが、黄色い痰が続いている

咳痰が季節性なくある

肺炎を子供のころから複数回罹患している

マクロライド（クラリスロマイシン、エリスロマイシン）を長期に処方されているが改善が乏しい

内臓逆位があると言われている

不妊治療歴のある

PCD患者さんの多くは未診断であり、長期通院を余儀なくされているのに、徐々に肺機能は低下し、中には酸素療法を必要とする方もいます。特効薬が無い状況にもかかわらず、未だ難病認定されておらず充分なケアが受けられてません。

第一に、正しく診断し呼吸器専門医の診療する体制を作る必要があります（特効薬が無くとも、診断そのものが正しい管理へと繋がり、肺機能の維持、予後の改善に繋がります）。呼吸理学療法の介入も重要なポイントです。耳鼻科、呼吸器科、小児科、婦人科に通院している患者さんで、上記のどれかに当てはまる患者さんがいたらPCDを疑いましょう。

そして、この疾患の認知度を上げていくことが目標です。

海外の情報と異なり、日本（アジア）特有の疾患phenotypeがある可能性が高いです。特に内臓逆位は乏しい可能性があり（内臓逆位が無い症例のほうが多い）、副鼻腔気管支症候群ではPCDの鑑別は必須です。

保健所負担や感染リスクを考えれば、特に発展すべき点とは思います。柔軟に併用できるのが良いのでは。

田中先生による論文解説です。クライオと比較したらいいですね。

Impact of Lung Biopsy on Lung Function in Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Pierre-Henri Aussedat et. al  Respiration  DOI: 10.1159/000509557

Background

胸腔鏡下外科的肺生検（SLB）は、特発性肺線維症（IPF）の診断を確定するために、10-30%の症例で行われている。

Objective

本研究の目的は、最終的にIPFと診断された患者のSLBの肺機能に対する影響を分析すること。

Methods

専門センターでSLBを受け、多職種議論により最終的にIPFと診断された連続症例の、単一施設における10年以上にわたる後方視的観察研究である。 主要評価項目は、SLB前後の努力肺活量（FVC）の変動。 副次評価項目は、1秒量（FEV1）、全肺気量（TLC）、一酸化炭素拡散能（DLco）の変動、およびSLBに関連する罹患率と死亡率である。

Results

SLBを受けてIPFと診断された118人の患者では術前後に行われた測定で4.8％（p <0.001）のFVCの相対的な減少がみられた。 平均のFVC減少は、平均185日間で156±386 mLであり、363±764 mL /年の低下を示していた。 FEV1、TLC、DLcoもSLB後に有意な減少が観察された。 SLBから30日以内の合併症は、患者の14.4％で発生した。 2人の患者（1.7％）が30日以内に死亡し、そのうちの1人は低肺機能であった。 ベースラインでFVCが50％未満の患者では、1年生存率が有意に不良であった。

Conclusion

最終的にIPFと診断された患者を対象とした今回の対照なしの研究では、SLBの後にFVCが大幅に低下した。これは、文献にみられる治療なしの場合の平均的な低下よりも大きな数値であった。

Summary at a Glance

本研究では、外科的肺生検によって特発性肺線維症と診断された118人の連続した患者の肺機能の変化を評価した。努力肺活量は、生検前の最終の測定から生検後の最初の測定までの平均185日間で156±386 mL減少し、363±764 mL /年の減少を示していた。

コメント

IPFの治験のプラセボ群ではFVCは200ml/年程度減少していますから、この研究で観察された減少はそれを上回っています。今回の対象疾患は慢性の間質性肺疾患で最も予後が厳しいIPFですから、他のILDで同じように減少を促進するかどうかわかりませんが、少なくともIPFと考えられる例ではSLBの適応はより慎重に判断すべきと思われます。

①から続く廊下を自転車で移動したそうです。茨城東病院（旧晴嵐荘）には、現在も「シベリア街道」と名付けられた廊下があります。NSコールがあるとそこを走っていきますが、暖房もなく冬は極寒です。懐かしい。

下は１つの病棟の写真と思います。病棟名が「朝日新聞社委託病棟」とあるのが驚きます。また、「秩父宮記念病棟」が建てられた、とあり、今と違った予防会のイメージができますね。

以下、主催した田中先生コメント

22日に当院でMDDの会が行われました。
初のweb開催でしたが、病理　武村先生、画像　黒崎先生、臨床　田中で
換気良好で寒い中、熱い議論が交わされました。

当院以外に山手メディカルセンター、JR東京総合病院から症例提示していただき盛り上がりました（その他日赤からも参加あり）

症例は、1例目　線維化性HP、2例目　喫煙関連/HP疑い、3例目　PPFE　でした。

初めてのWeb開催でしたが大きな支障なく終えることができてホッとしました。

⤴　WEB参加者もいるので、現地はいつもより人数少ないです。

このような症例検討を企業サポートで行うことは出来ませんので、WEBで着実に実績を重ねていくことが重要と思っています。参加希望の施設がありましたらご連絡ください。

結核感染者を同定しても、通常の接触者ではその後の発病のリスクは10%前後といわれています。発病のリスクが高くなければ潜在結核感染治療の有害事象を正当化しませんしDOTSも甘くなりがちです。よって、発病のリスクをより豊富な情報をもとに、個々の方についてその後の発病のリスクを予測する計算式を開発することが必要となる。本研究では22個のコホート研究、8万症例うち発病者826例について発病リスク因子毎の発病者割合を計算し、そこから、発病リスク因子と毎に発病リスクを推定する計算式を作成し、その計算式が実際の発病に会うかどうかを検証した。
潜在結核感染治療をしていない場合、IGRA陽性など感染者での2年間の発病リスクは、4%で潜在結核感染治療をしている場合の0.7%、非感染者では0.2%。潜在結核感染していない感染者のうち小児接触者 14.6%、成人接触者3.7%、移民4.1%、免疫抑制ゆえに調べられたもの2.4%であった。5年まで伸ばすと発病リスク若干上がるが、最初の2年間が発病しやすい。さらに、IGRAでは値、接触者では感染源の塗抹、HIV陽性者との接触の有無などをもとに作成した計算式をソフトとして、http://periskope.org/　で公開し、これに入力することによって個々のハイリスク者の発病のリスクを予測した。メタ解析の重みづけにおいて、ランダム効果モデルを用いて行い、予測式の正確さを推定するC統計量は 0.77 (0.70–0.83)で有効なものと思われた。

ソフトを使ってみると、予想したよりも低く出ますが、LTBI治療の重要性は変わりません。

下のFigureは直接は関係ありませんが、勉強になりますので添付しておきます。

荒井先生の素晴らしい写真を共有しますー

盛り上がってましたが私は眼が悪いので正しい方角みても分からなかっただろうという、、