CHESTの気管支拡張症ガイドラインがPublishされました

大変個人的に苦労もありましたが、素晴らしいメンバーとご一緒できてよい経験となりました。特に研修医の時にNEJMの総説で勉強したのですが、その著者であるAlan Barker先生と個別の役割を分担したことも良い思い出となりました。

気管支拡張症の管理について、米国のCHESTと欧州のERSから発表された最新ガイドラインの違いと、CHESTガイドラインの特徴をご紹介します。

CHESTガイドラインの特徴
CHESTガイドラインは、喀血に対するトラネキサム酸の使用や、新薬であるbrensocatibの使用、さらに難治性の局所病変に対する外科的切除の考慮など、より具体的な臨床シナリオに踏み込んで言及している点が特徴です。また、既存の研究エビデンスの限界を非常に慎重に評価しており、示されている13の推奨事項すべてが「条件付き推奨」となっているのも大きなポイントです。

ERSガイドラインとの決定的な違い
2つのガイドラインの最大の違いは、「緑膿菌の初回検出時の除菌治療」に対するスタンスです。ERSガイドラインが除菌治療を条件付きで推奨しているのに対し、CHESTガイドラインは「エビデンス不十分」として特定の推奨を行っていません。

さらに推奨の強さにも違いがあります。ERSガイドラインは、長期マクロライド療法や気道クリアランスに対して「強い推奨」を出していますが、CHESTガイドラインは患者さんの治療負担や費用などを考慮し、これらについても「条件付き推奨」に留めています。エビデンスレベルを重視していることがよくわかると思います

どちらのガイドラインも、最終的には患者さん一人ひとりの状態に合わせた「個別化されたアプローチ」と「共有意思決定(SDM)」の重要性を強調しています。

https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(26)06180-5/fulltext?dgcid=raven_jbs_aip_email

展開の早い気管支拡張症の分野では、臨床に即した包括的なERSのガイドラインも柱の一つとなりますが、CHESTの方式を高率良く行い現場に早く届けられるようになると良いな、と感じました。

日韓台のプロジェクトの結果「NTM症の進行を予測する新たな血液バイオマーカー「sPD-1」」がArchivos de BronconeumologíaにPublishされました。

NTM症で最も多い結節・気管支拡張(NB)型は、進行が緩やかな一方、いつ悪化するかを予測することが難しく、治療開始の適切なタイミングを見極めることが課題となっています。

台湾・日本・韓国の国際共同研究は、血液中の「sPD-1(可溶性PD-1)」という免疫の働きに関わるタンパク質が、この予測に役立つ可能性を示しました。研究チームが400人のNB型NTM症患者を調査した結果、健康な人と比べて患者はsPD-1の値が低いことが分かりました。

さらに、患者の中でもsPD-1の値が特に低い人は、肺に「空洞」ができやすい傾向があり、1〜3年以内に病状が悪化して抗菌薬による治療が必要になるリスクが有意に高いことが明らかになりました。

この研究により、採血によるsPD-1の測定が、将来悪化しやすい患者を早期に見つけ出し、慎重なモニタリングや早期治療へとつなげるためのバイオマーカーとして役立つことが期待されます

https://authors.elsevier.com/c/1nRN014HoWVDFX

世界が連携して挑むNTM研究 ― e-ASIA国際共同研究の第一歩

https://www.medrxiv.org/content/10.64898/2026.06.27.26356627v1

e-ASIA共同研究プロジェクトの最初の成果が、プレプリントとして公開されました。

今回の論文では、日本、米国、オーストラリア、タイ、カンボジアの研究者が協力し、それぞれの国における非結核性抗酸菌(NTM)肺感染症の発生動向を比較・解析しています。

NTM症は世界各国で患者数が増加している一方で、その背景には地域ごとの環境や気候、生活様式、医療体制など、さまざまな要因が関係していると考えられています。そのため、一国だけの研究では十分に解明できない課題が多く、国際的な連携が不可欠な疾患です。

現在、私たちは日本、米国、オーストラリア、タイ、カンボジアの研究者とともに、NTMに関する国際共同研究を推進しています。

今回の成果はその第一歩に過ぎません。今後はさらに研究を発展させ、気候変動や異常気象、豪雨や洪水などの自然災害がNTM症の発生や流行にどのような影響を及ぼすのかについても明らかにしていく予定です。

地球環境が大きく変化する時代において、感染症研究も国境を越えた視点が求められています。世界各国の研究者と力を合わせながら、NTM症の予防や早期発見、より良い診療につながるエビデンスを発信していきたいと考えています。

今後の研究の進展についても、引き続きご紹介していきます。

気管支拡張症・NTM症の包括的診断アルゴリズム

今回、気管支拡張症の診断アルゴリズムを提案しています。

一方で、これまで長年にわたりNTM症の診療に注力しきた本邦においては、BEに限定した診断アルゴリズムに対して、多少の違和感を覚える方もいらっしゃるかもしれません。

長くNTM症を中心に診療してきた立場から、気管支拡張症全体へ一気に視点を切り替えることが容易ではないのは、当然のことだと思います。

今回提示する修正版は、NTM症だけでなく、気管支拡張症の背景疾患や併存病態を幅広く評価し、実地臨床で総合的に活用できることを目指したものです。

日常診療の中で、患者さん一人ひとりの病態を整理し、必要な検査や専門的評価につなげるための実践的なツールとして活用していただければと思います。

「特発性NTM症」という言葉は、私自身、できるだけ使用しないように心がけてきた表現です。NTM症の発症には何らかの宿主要因が関与していることは明らかであり、とりわけ日本では、こうした宿主要因に着目した診療と研究をさらに進めていくことが重要だと考えています。

この患者群には、少なくとも二つの病態が含まれている可能性があります。一つは、もともと存在していた特発性気管支拡張症にNTMが感染した病態です。もう一つは、NTM感染が端緒となり、その経過の中で気管支拡張症が明らかになった、あるいは形成・進展したと考えられる病態です。

実際には、この二つを明確に区別することが難しい症例も少なくありません。だからこそ、「NTM症」と「気管支拡張症」を別々の疾患として捉えるのではなく、宿主背景、気道構造、感染、炎症の相互関係を総合的に評価する視点が必要だと思います。

第101回日本結核・非結核性抗酸菌症学会学術講演会

6月19日(金)から6月20日(土)にかけて, 岡山県で「第101回日本結核・非結核性抗酸菌症学会学術講演会」が開催されました.

当院からは, 23演題と多数の先生方が発表されました.

≪教育講演:2演題≫

・難治性肺非結核性抗酸菌症の管理に関するコンセンサス・ステートメント

森本 耕三

・アミカシン耐性肺MAC症

児玉 達哉

≪シンポジウム:6演題≫

M. abscessus 症の新たな薬物治療

藤原 啓司

・気管支拡張症治療の現状と今後の展望

伊藤 優志

・結核患者の隔離基準の考え方~日本と世界との比較

児玉 達哉

・肺抗酸菌症に対する外科的治療―MDR-TBからNTMの時代へ―

白石 裕治(呼吸器外科)

・医学論文を書く極意:箱書きのすゝめ

下田 真史

・肺NTM症診療における呼吸リハビリテーションと多職種連携の実践

髻谷 満(リハビリ)

≪会長企画:1演題≫

・非結核性抗酸菌症の画像診断

黒崎 敦子(放射線科)

≪エキスパート委員会企画セミナー:1演題≫

・外国出生結核患者に対する看護の実際

三崎 恭子(看護部)

≪ランチョンセミナー:1演題≫

・肺NTM症の臨床疫学研究これまでの歩みと今後の展望

森本 耕三

≪一般演題:12演題≫

・在宅ハイフローセラピーと気道クリアランス法の併用により健康関連QOLが向上した気管支拡張症の2 症例

原田 梨紗子(リハビリ)

・多剤耐性結核症に対するクロファジミンの有害事象に関する検討

児玉 達哉

・血漿中ループスアンチコアグラント陽性肺Mycobacterium avium complex症に対する肺切除術の2例

川上 徹(呼吸器外科)

・MACにおけるアミカシンとストレプトマイシンの交差耐性の検討―アミカシン耐性化後にストレプトマ イシン投与が有効である可能性

児玉 達哉

・肺結核患者における脊柱起立筋の厚さと死亡率の関係

下田 真史

M. aviumM. intracellulare の臨床像・病勢と基礎疾患との関連

大江 崇

・肺MAC症患者の気道上皮細胞における網羅的遺伝子発現解析

古内 浩司

・持続肺Mycobacterium avium complex感染における臨床的因子とゲノム進化速度の関連

藤原 啓司

・新たに診断された気管支拡張症患者における基礎疾患別の臨床的特徴

森本 耕三

・線毛機能不全症候群における肺非結核性抗酸菌症の臨床的特徴

伊藤 優志

DRC1 遺伝子変異による線毛機能不全症候群の臨床像と重症度:多施設後ろ向きコホート研究

伊藤 優志

・当院における結核入院患者の特徴と入院後経過の検討

奥村 昌夫

皆さま、お疲れ様でした!

結核研究所の瀬戸先生の論文「Genome-guided pooled infection and whole-genome sequencing identify clinical Mycobacterium avium complex isolates that persist in a murine infection model」がJournal of Microbiological Methodsにpublishされました。

MAC肺疾患の治療研究を加速させる新たなマウス感染モデルの構築法を結核研究所の瀬戸先生が論文発表しています。

肺MAC症の新しい治療薬を開発するには、マウスを使った評価モデルが不可欠です。しかし、患者さんから得られたMACの臨床分離株はマウスの肺に定着(持続)しにくいものが多く、実験に適した菌株を探し出すのが困難であるという課題がありました。

瀬戸先生らは、この課題を解決する画期的なスクリーニング手法が報告されています。39種類のMAC臨床分離株(クラリスロマイシン耐性株を含む)をマウスに「プール感染(複数株を同時に感染)」させました。そして8週間後に全ゲノムシーケンス(WGS)解析を行い、どの株が肺の中で生き残りやすいかを効率よく特定することに成功しました。

さらに、特定した株を使って標準治療(クラリスロマイシン、リファンピシン、エタンブトールの3剤併用)の効果を検証したところ、感受性株では菌数が減少し、耐性株では治療効果が落ちるということも正確に評価できることが確認されました。

この研究により、新薬の評価に最適なマウスモデルの作成が大幅に効率化され、難治性である肺MAC症の治療法開発が大きく前進することが期待されます

11月にAsia-Paific Bronchiectasis & NTM Conferenceが 東京で開催されます(11/13-11/15)

日本でも、気管支拡張症とNTM肺疾患への関心が高まっています。特にアジア地域では、欧米と比べて患者数が多いと報告されている一方、疾患の臨床像や診療環境は国や地域によって大きく異なります。そこには、疫学、生活環境、医療制度など、さまざまな背景が影響していると考えられます。

本会のテーマは、「研究・啓発・交流」です。

最新の知見を学ぶだけでなく、アジアにおける気管支拡張症・NTM肺疾患の共通点と多様性を知り、同じ領域に取り組む国内外の仲間とのつながりを築く機会にしたいと考えています。

Scientific Committeeは、アジア・オセアニアを中心とする10の国・地域から13名で構成されています。また、Facultyには14の国・地域から45名の専門家の参加が決定しています。

海外学会への参加が必ずしも容易ではないなか、日本にいながら国際的な議論や交流に参加できる貴重な機会です。若手の先生方から経験豊富な先生方まで、多くの皆さまにご参加いただければ幸いです。

参加登録、抄録登録はこちらからお願いします。

https://apb-conference.org

成人でPCDを疑うポイント【論文紹介】

成人でPCDを疑う臨床的特徴の有用性を検討した報告が、Chest誌からありました。

Accuracy of clinical phenotype for diagnosing adults with primary ciliary dyskinesia – PubMed

同論文では、成人において以下の4つの特徴が重要なPCDの臨床所見として評価されています。

・幼少期から続く湿性咳嗽

・幼少期から続く鼻閉・鼻症状

・正期産出生時の新生児呼吸障害

・内臓位置異常

これら4項目のうち2項目以上を有する場合、成人PCDの診断に対する感度は95%、特異度は88%と報告されています。

さらに、これらの項目に不妊・妊孕性低下を加えることで感度は100%に上昇し、また鼻腔一酸化窒素(nasal nitric oxide: nNO)低値(<77 nL/min)も成人PCDの診断に有用であることが示されています。

これらの特徴を有する成人の気管支拡張症患者さんがいらっしゃいましたら、当院の線毛機能不全症候群外来までご紹介ください。

PCDの疫学的現状をNDB解析によって明らかにした結果がRIにpublishされました。タイトルはEpidemiology and clinical characteristics of primary ciliary dyskinesia in Japan: A nationwide database analysisです。

浜松医科大学の宮下先生が筆頭著者を務められた論文です。

びまん性肺疾患研究班、いわゆる須田班としての成果になります。

本間班から始まったPCD診療体制の確立は、難病認定、遺伝子検査の保険収載へとつながり、大きく発展してきました。

関係された多くの先生方のご尽力に、心より敬意を表します。

今年度からは、宮崎班で更なる展開を目指していきます。

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