Pleuroparenchymal fibroelastosis-like lesions in patients with interstitial pneumonia diagnosed by multidisciplinary discussion with surgical lung biopsy

Sumikawa H et. al Eur J Radiol Open.  DOI: 10.1016/j.ejro.2020.100298

Purpose

本研究は、慢性間質性肺炎（IP）患者の予後を予測する上でPPFE様病変の重要性を評価することを目的とした。

Methods

本研究は、外科的肺生検が実施されたIP患者207人を組み入れた。 本研究に登録された患者のうち、77人は特発性肺線維症（IPF）、15人は非特異性間質性肺炎（NSIP）、13人は慢性過敏性肺炎（CHP）、41人は膠原病（CTD）、3人はPPFE、 58人はunclassfiableと診断された。 PPFE様病変の発生率、特徴、および病変の厚みは、IPの各患者で評価された。 さらに、PPFE様病変が予後に及ぼす影響も検討した。

Results

207人の患者のうち、160人（77.3％）にPPFE様病変がみられた。 PPFE様病変の頻度は、IPF、NSIP、CHP、CTD、およびUCIPの患者で類似していた（それぞれ、79.5％、79.5％、73.2％、65.9％、および81％）。 PPFE様病変はPPFEの全例にみられた（p = 0.42）。 PPFEを除くすべての形態のIP患者間でPPFE様病変の特徴に有意差はなかった。 PPFE様病変は、予後の有意な予測因子ではなかった（ハザード比[HR]、1.16; 95％信頼区間[CI]、0.64–2.10、p = 0.62）; ただし、大動脈弓より尾側にPPFE様病変がある患者は、予後が著しく不良だった（HR、2.70; 95％CI、1.66–4.39、p <0.001）。 頭尾方向の範囲の比較では、気管分岐部のレベルを下回るPPFE様病変を伴うIPFの患者は、PPFE様病変を伴わない患者よりも予後が有意に不良であった（p = 0.001、全生存率はそれぞれ53.1および80.6）。

Conclusion

PPFE様病変は、IPの患者によく見られ、その特徴は、特発性PPFEを除いて、すべての形態のIP間で有意差はなかった。広範囲のPPFE様病変は、IPF患者の予後の重要な予測因子である。

コメント

日本からの報告です。PPFEを合併するIPFの予後が悪いことは過去に報告があります。この論文では以前の報告と比較してPPFE様病変の合併率が高いのですが、軽微なPPFE様病変と肺尖瘢痕(apical cap)とは区別がつきませんし、本報告でもPPFE様病変の存在についての読影者間の一致率は中等度であることに注意が必要だと思います。