PCDは、線毛の構造異常のパターン(異常遺伝子)から臨床経過に違いがでることが分かっています。重症化しやすいタイプでは、若年でも呼吸機能低下が顕著となってくる方がいます。
しかし、仕事をしている方は下気道感染の増悪を来しても、治療入院を躊躇されることがあります。また、経済的な心配も口にされることもあります。
PCDは難病に指定されていませんhttps://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000084783.html。小児領域では慢性特定疾病にあげられているのにも関わらず18歳を超えると補償を得られなくなりますhttps://www.shouman.jp/disease/details/03_05_007/。
何とかしなくてはいけません。
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